Thursday Feb 03, 2022

Kayserovy-Fleischerovy prstence

Kayserovy-Fleischerovy prstence, někdy zkráceně K-F prstence, jsou způsobeny ukládáním mědi v rohovce a jsou specifickým, klinickým příznakem Wilsonovy choroby.

Klinický obraz

Obvykle mají hnědou nebo tmavě červenou barvu. Na počátku mohou potřebovat štěrbinovou lampu, aby byly viditelné dříve, než se stanou viditelnými pouhým okem. Prstenec může být zpočátku také neúplný. Kayserovy-Fleischerovy prstence jsou přítomny u 95 % případů Wilsonovy choroby, včetně téměř všech případů s neurologickými projevy 1,4. Hustota prstence dobře koreluje s aktivitou onemocnění 1.

Kayserovy-Fleischerovy prstence nejsou pro Wilsonovu chorobu patognomické.

Patologie

Kayserovy-Fleischerovy prstence jsou způsobeny přímým ukládáním mědi v Descemetově membráně rohovky a předpokládá se, že vznikají z epiteliálních buněk absorbujících měď z vodního moku 2. V případě Kayserovy-Fleischerovy choroby se předpokládá, že se jedná o měď, která se usazuje v rohovce.

Léčba a prognóza

Po zahájení léčby chelatačními látkami mědi (např. penicilaminem) se velikost prstenců obvykle zmenší a nakonec mohou zcela vymizet 3.

Historie a etymologie

Původně je popsali německý oftalmolog Bernhard Kayser (1869-1954) 7 a německý lékař Bruno Fleischer (1848-1904) 7 v roce 1902, resp. 1903 5,6.

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.

Back to Top