Thursday Feb 03, 2022

Kayser-Fleischer-Ringe

Kayser-Fleischer-Ringe, manchmal auch K-F-Ringe genannt, werden durch Kupferablagerungen in der Hornhaut verursacht und sind ein spezifisches klinisches Zeichen der Wilson-Krankheit.

Klinisches Erscheinungsbild

Sie sind in der Regel braun oder dunkelrot. Im Anfangsstadium können sie erst mit einer Spaltlampe sichtbar werden, bevor sie mit bloßem Auge wahrgenommen werden. Der Ring kann anfangs auch unvollständig sein. Kayser-Fleischer-Ringe sind in 95 % der Fälle von Morbus Wilson vorhanden, darunter in fast allen Fällen mit neurologischen Manifestationen 1,4. Die Dichte des Rings korreliert gut mit der Aktivität der Krankheit 1.

Die Ringe sind nicht pathognomonisch für die Wilson-Krankheit.

Pathologie

Kayser-Fleischer-Ringe werden durch direkte Kupferablagerungen in der Descemet-Membran der Hornhaut verursacht und stammen vermutlich von Epithelzellen, die Kupfer aus dem Kammerwasser absorbieren 2.

Behandlung und Prognose

Nach Beginn der Einnahme von Kupferchelatbildnern (z.B. Penicillamin) nimmt die Größe der Ringe gewöhnlich ab und kann schließlich ganz verschwinden 3.

Geschichte und Etymologie

Sie wurden erstmals von dem deutschen Augenarzt Bernhard Kayser (1869-1954) 7 und dem deutschen Arzt Bruno Fleischer (1848-1904) 7 in den Jahren 1902 bzw. 1903 beschrieben 5,6.

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