Thursday Feb 03, 2022

Anneaux de Kayser-Fleischer

Les anneaux de Kayser-Fleischer, parfois abrégés en anneaux K-F, sont causés par des dépôts de cuivre dans la cornée et sont un signe clinique spécifique de la maladie de Wilson.

Présentation clinique

Ils sont généralement de couleur brune ou rougeâtre foncé. Au début, ils peuvent nécessiter une lampe à fente pour être visibles avant de devenir visibles à l’œil nu. L’anneau peut également être incomplet au départ. Les anneaux de Kayser-Fleischer sont présents dans 95 % des cas de maladie de Wilson, y compris dans presque tous les cas présentant des manifestations neurologiques 1,4. La densité de l’anneau est en bonne corrélation avec l’activité de la maladie 1.

Les anneaux ne sont pas pathognomoniques de la maladie de Wilson.

Pathologie

Les anneaux de Kayser-Fleischer sont causés par un dépôt direct de cuivre dans la membrane de Descemet de la cornée et proviendraient de cellules épithéliales absorbant le cuivre de l’humeur aqueuse 2.

Traitement et pronostic

Après le début de l’administration d’agents chélateurs du cuivre (par exemple la pénicillamine), la taille des anneaux diminue généralement et peut éventuellement disparaître complètement 3.

Histoire et étymologie

Ils ont été initialement décrits par l’ophtalmologiste allemand Bernhard Kayser (1869-1954) 7 et le médecin allemand Bruno Fleischer (1848-1904) 7 respectivement en 1902 et 1903 5,6.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.

Back to Top