Kayser-Fleischer-ringe

Kayser-Fleischer-ringe, undertiden forkortet til K-F-ringe, skyldes kobberaflejringer i hornhinden og er et specifikt, klinisk tegn på Wilsons sygdom.

Klinisk præsentation

De er normalt brune eller mørkerøde i farven. Tidligt kan de have brug for en spaltelampe for at være synlige, før de bliver synlige for det blotte øje. Ringen kan også være ufuldstændig i begyndelsen. Kayser-Fleischer-ringe er til stede i 95 % af tilfældene af Wilsons sygdom, herunder i næsten alle tilfælde med neurologiske manifestationer 1,4. Ringens tæthed korrelerer godt med sygdomsaktiviteten 1.

Ringene er ikke patognomoniske for Wilsons sygdom.

Patologi

Kayser-Fleischer-ringe skyldes direkte kobberaflejring i hornhindens Descemet-membran og menes at stamme fra epitelceller, der absorberer kobber fra den vandige humor 2.

Behandling og prognose

Efter påbegyndelse af kobberchelaterende midler (f.eks. penicillamin) mindskes størrelsen af ringene normalt og kan til sidst helt forsvinde 3.

Historie og etymologi

De blev oprindeligt beskrevet af den tyske øjenlæge Bernhard Kayser (1869-1954) 7 og den tyske læge Bruno Fleischer (1848-1904) 7 i henholdsvis 1902 og 1903 5,6.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.

Back to Top