Thursday Feb 03, 2022

Kayser-Fleischer ringen

Kayser-Fleischer ringen, soms afgekort tot K-F ringen, worden veroorzaakt door koperafzetting in het hoornvlies en zijn een specifiek, klinisch teken van de ziekte van Wilson.

Clinische presentatie

Ze zijn meestal bruin of donker roodachtig van kleur. In een vroeg stadium kan een spleetlamp nodig zijn om ze zichtbaar te maken voordat ze met het blote oog zichtbaar worden. De ring kan aanvankelijk ook onvolledig zijn. Kayser-Fleischer ringen zijn aanwezig in 95% van de gevallen van de ziekte van Wilson, inclusief in bijna alle gevallen met neurologische manifestaties 1,4. De dichtheid van de ring correleert goed met de activiteit van de ziekte 1.

De ringen zijn niet pathognomonisch voor de ziekte van Wilson.

Pathologie

Kayser-Fleischer ringen worden veroorzaakt door directe koperafzetting in het Descemet membraan van het hoornvlies en worden verondersteld afkomstig te zijn van epitheelcellen die koper uit de waterige humor opnemen 2.

Behandeling en prognose

Na het gebruik van koperchelaterende middelen (b.v. penicillamine) neemt de omvang van de ringen gewoonlijk af en kunnen uiteindelijk geheel verdwijnen 3.

Geschiedenis en etymologie

Ze werden aanvankelijk beschreven door de Duitse oogarts Bernhard Kayser (1869-1954) 7 en de Duitse arts Bruno Fleischer (1848-1904) 7 in respectievelijk 1902 en 1903 5,6.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.

Back to Top