Thursday Feb 03, 2022

Pierścienie Kaysera-Fleischera

Pierścienie Kaysera-Fleischera, czasami skracane do pierścieni K-F, są spowodowane odkładaniem się miedzi w rogówce i są specyficznym, klinicznym objawem choroby Wilsona.

Prezentacja kliniczna

Zazwyczaj są brązowe lub ciemnoczerwonawe. Wcześnie mogą potrzebować lampy szczelinowej, aby być widoczne, zanim staną się widoczne gołym okiem. Początkowo pierścień może być również niekompletny. Pierścienie Kaysera-Fleischera są obecne w 95% przypadków choroby Wilsona, w tym w prawie wszystkich przypadkach z objawami neurologicznymi 1,4. Gęstość pierścienia dobrze koreluje z aktywnością choroby 1.

Pierścienie nie są patognomoniczne dla choroby Wilsona.

Patologia

Pierścienie Kaysera-Fleischera są spowodowane bezpośrednim odkładaniem się miedzi w błonie Descemeta rogówki i uważa się, że pochodzą z komórek nabłonkowych absorbujących miedź z wodnistego płynu 2.

Leczenie i rokowanie

Po rozpoczęciu stosowania środków chelatujących miedź (np. penicylaminy), wielkość pierścieni zazwyczaj zmniejsza się i może ostatecznie całkowicie zaniknąć 3.

Historia i etymologia

Zostały one początkowo opisane przez niemieckiego okulistę Bernharda Kaysera (1869-1954) 7 i niemieckiego lekarza Bruno Fleischera (1848-1904) 7 odpowiednio w 1902 i 1903 roku 5,6.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.

Back to Top