Kayser-Fleischer-ringar, ibland förkortade till K-F-ringar, orsakas av kopparavlagringar i hornhinnan och är ett specifikt, kliniskt tecken på Wilsons sjukdom.
På den här sidan:
Klinisk presentation
De är vanligen bruna eller mörkt rödaktiga i färgen. Tidigt kan de behöva en spaltlampa för att bli synliga innan de blir synliga med blotta ögat. Ringen kan också vara ofullständig initialt. Kayser-Fleischer-ringar finns i 95 % av fallen av Wilsons sjukdom, inklusive i nästan alla fall med neurologiska manifestationer 1,4. Ringens täthet korrelerar väl med sjukdomsaktiviteten 1.
Ringarna är inte patognomoniska för Wilsons sjukdom
Patologi
Kayser-Fleischer-ringar orsakas av direkt kopparavlagring i Descemet-membranet i hornhinnan och tros bero på att epitelcellerna absorberar koppar från kammarvattnet 2.
Behandling och prognos
Efter påbörjad behandling med kopparkelaterande medel (t.ex. penicillamin) minskar ringarnas storlek vanligen och kan så småningom försvinna helt 3.
Historia och etymologi
De beskrevs ursprungligen av den tyske ögonläkaren Bernhard Kayser (1869-1954) 7 och den tyske läkaren Bruno Fleischer (1848-1904) 7 år 1902 respektive 1903 5,6.