Thursday Feb 03, 2022

Kayser-Fleischer-ringar

Kayser-Fleischer-ringar, ibland förkortade till K-F-ringar, orsakas av kopparavlagringar i hornhinnan och är ett specifikt, kliniskt tecken på Wilsons sjukdom.

Klinisk presentation

De är vanligen bruna eller mörkt rödaktiga i färgen. Tidigt kan de behöva en spaltlampa för att bli synliga innan de blir synliga med blotta ögat. Ringen kan också vara ofullständig initialt. Kayser-Fleischer-ringar finns i 95 % av fallen av Wilsons sjukdom, inklusive i nästan alla fall med neurologiska manifestationer 1,4. Ringens täthet korrelerar väl med sjukdomsaktiviteten 1.

Ringarna är inte patognomoniska för Wilsons sjukdom

Patologi

Kayser-Fleischer-ringar orsakas av direkt kopparavlagring i Descemet-membranet i hornhinnan och tros bero på att epitelcellerna absorberar koppar från kammarvattnet 2.

Behandling och prognos

Efter påbörjad behandling med kopparkelaterande medel (t.ex. penicillamin) minskar ringarnas storlek vanligen och kan så småningom försvinna helt 3.

Historia och etymologi

De beskrevs ursprungligen av den tyske ögonläkaren Bernhard Kayser (1869-1954) 7 och den tyske läkaren Bruno Fleischer (1848-1904) 7 år 1902 respektive 1903 5,6.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.

Back to Top